BIOQUIMICA - 2º de Farmacia

CURSO 2006-2007

BIOQUIMICA  
 
TEMAS IMPARTIDOS POR DRA. TEJEDOR
 
BIOENERGÉTICA
TEMA 16
TEMA 17

 

**METABOLISMO**

glúcidos
T. 18:GLUCOLISIS
T. 19:PIRUVATO
T. 20: c.a. t.
T 21:GLUCONEOGÉNESIS
T 22: PENTOSAS
T 23:GLUCOGENO
 
ENLACES DE INTERÉS

(Temas 18-23)

 
lípidos
TEMAS 24 - 28 (Dra. Recio)
 
c. nitrogenados
TEMA 29
degradación de aminoácidos
r. transaminación
otras reacciones
TEMA 30
transporte del amino
CICLO alanina-glucosa
ciclo de la urea
TEMA 31
degradación de esqueleto carbonado
AA cetogénicos y glucogénicos
ejemplos degradación
TEMA 32
biosíntesis de aa
síntesis de nitrógeno orgánico
ejemplos biosíntesis
 
INTERRELACIONES METABÓLICAS
TEMA 33
PERFILES METABÓLICOS DE ÓRGANOS
RELACIONES ENTRE RUTAS
 
 

Tema 31.- Destino del esqueleto carbonado. Metabolismo de algunos aminoácidos específicos.

DESTINO DEL ESQUELETO CARBONADO DE LOS AA

La cadena carbonada de los AA, una vez que han perdido el grupo amino, puede seguir diferentes destinos metabólicos. Cuando su esqueleto carbonado se transforme en metabolitos que puedan convertirse en glucosa, los aminoácidos son denominados glucogénicos y cuando su cadena carbonada se transforma en Acetil-CoA y cuerpos cetónicos, los AA son llamados cetogénicos. Las cadenas carbonadas de algunos AA pueden derivar hacia ambos destinos.

Las cadenas carbonadas de los veinte AA se degradan hacia tan sólo siete moléculas: piruvato, acetil-CoA, acetoacetil-CoA, á-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato y oxalacetato. Los AA glucogénicos: se degradan a piruvato, a-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato u oxalacetato; luego por ello pueden ser precursores de la glucosa.

Los AA cetogénicos: se degradan a acetil-CoA o acetoacetato, y de esta manera podrán convertirse en ácidos grasos o compuestos cetónicos. En el esquema siguiente se recogen los destinos de los esqueletos carbonados de todos los AA.

 

DEGRADACIÓN DE ALGUNOS AMINOÁCIDOS

Para algunos AA después de una simple transaminación o desaminación, su cadena carbonada puede incorporarse directamente a la degradación en el ciclo de Krebs. Eso es lo que sucede con los AA siguientes: ASN, ASP, GLN, GLU y ALA.

Asparraguina y Aspártico.- La ASN de desamina para producir ASP y éste se transforma por transaminación en oxalacetato; luego ambos AA producen oxalacetato, que se puede incorporar al CAT..

Glutamina y Glutámico.- La GLN de desamina para producir GLU y éste se transforma por desaminación oxidativa en a-cetoglutarato; luego en consecuencia ambos AA se transforman hasta a-cetoglutarato, metabolito integrable en el CAT.

Alanina y Serina .- La ALA de transamina para producir piruvato. La Serina pasa directamente a piruvato mediante la enzima serina deshidratasa.

DEGRADACIÓN DE AMINOÁCIDOS AROMÁTICOS

La primera reacción de degradación de la PHE coincide con la biosíntesis de la TYR.

La enzima que cataliza la transformación es la fenilalanina hidroxilasa, que necesita como coenzima a la tetrahidrobiopterina.

La deficiencia de esta enzima genera la acumulación de cetoácidos derivados de la transaminación de la PHE (fenilpiruvato, fenilacetato, fenillactato), que originan alteraciones metabólicas y en consecuencia una patología denominada "fenilcetonuria (PKU)" asociada con deficiencias en el desarrollo del cerebro y retraso mental.

PATOLOGÍAS ASOCIADAS A DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS

A continuación aparece la ruta de degradación de la PHE y la TYR completa. Observar que aparecen anotadas sobre cuadro rojo algunas patologías (tirosinemias, alcaptonuria, etc.) que son derivadas de la deficiencia de la enzima correspondiente.

SÍNTESIS DE CATECOLAMINAS (neurotransmisores y hormonas)

A partir de la PHE y la TYR se forma la DihidrOxiPhenilAlanina (DOPA), que por descarboxilación y otras reacciones produce la familia de las catecolaminas (neurotransmisores y hormonas): dopamina, noradrenalina y adrenalina.

COFACTORES DE INTERÉS EN EL METABOLISMO DE AA

SAM: S-adenosilmetionina, es un cofactor propio del metabolismo de compuestos nitrogenados y es un dador de grupos metilo, convirtiendose cuando cede el grupo "C1" en S-adenosilhomociateina. El grupo metilo que transforma la noradrenalina en adrenalina está donado por él.

DEGRADACIÓN DE AMINOÁCIDOS RAMIFICADOS

La VAL, LEU e ILE se degradan siguiendo una ruta común; 1º pierden su grupo amino por transaminación y a continuación una enzima Deshidrogenasa específica de a-cetoácidos ramificados los transforma en los correspondientes Acil-CoA.

La deficiencia de esta deshidrogenasa origina una patología denominada la enfermedad del jarabe de Arce

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